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Tumores cerebrales

Tumores cerebrales

¿Qué es un tumor cerebral?

Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más frecuentes en los niños. Cada año, aproximadamente a 2.200 niños y adolescentes en Estados Unidos se les diagnostica un tumor cerebral. Hoy en día, más de la mitad de los niños con diagnóstico de tumor cerebral se cura de la enfermedad. Sin embargo, debido a su localización, el tratamiento de los tumores cerebrales es especialmente complejo. Además, muchos niños que reciben tratamiento para un tumor cerebral tienen problemas importantes a largo plazo, como cambios en el funcionamiento intelectual y motor. Por ello, estos niños requieren evaluación y atención especializada continuas para ayudarles a funcionar lo mejor posible en la escuela y durante su vida.

Anatomía del encéfalo

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El sistema nervioso central (SNC) está compuesto por el encéfalo (la parte que está dentro del cráneo, comúnmente llamada cerebro) y la médula espinal. El encéfalo es un órgano importante porque controla el pensamiento, la memoria, las emociones, el tacto, las habilidades motoras, la visión, la respiración, la temperatura, el hambre y cada proceso que regula nuestro cuerpo. Las estructuras del encéfalo se pueden dividir en el cerebro, el tronco encefálico y el cerebelo:

  • cerebro (supratentorial, parte anterior del encéfalo): compuesto por los hemisferios cerebrales derecho e izquierdo. El cerebro cumple numerosas funciones, como el inicio y la coordinación del movimiento, la sensibilidad a la temperatura, el tacto, la visión, la audición, el juicio, el razonamiento, la resolución de problemas, las emociones y el aprendizaje.
  • tronco encefálico (en la línea media, parte media del encéfalo): compuesto por el mesencéfalo, la protuberancia y el bulbo raquídeo. Entre otras funciones, controla el movimiento de los ojos y la boca, transmite mensajes sensoriales (como calor, calor, dolor, sonido), controla el hambre, la respiración, la conciencia, el funcionamiento del corazón, la temperatura del cuerpo, los movimientos musculares involuntarios, el estornudo, la tos, el vómito y la acción de tragar.
  • cerebelo (infratentorial, parte posterior del encéfalo): se encuentra en la parte de atrás de la cabeza, y su función es coordinar los movimientos voluntarios y mantener la postura, la estabilidad y el equilibrio.

La médula espinal contiene haces de fibras nerviosas que se originan en el encéfalo y se distribuyen por todo el cuerpo.

Para proteger a todas estas estructuras, el encéfalo y la médula espinal están “encajonados” dentro de huesos sólidos y envueltos en una capa de tejido (las meninges). Además el encéfalo flota en el líquido espinal (llamado líquido cefalorraquídeo o LCR), que sirve para absorber los impactos. Este líquido se produce en pequeños huecos dentro del encéfalo, llamados ventrículos.

El encéfalo se conecta con la cara mediante 12 nervios craneales específicos que controlan la mayor parte de los movimientos de los ojos, la cara y la lengua.

¿Qué causa los tumores cerebrales?

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Tipos de tumores cerebrales (haga clic para agrandar la imagen)

No sabemos por qué se produce un tumor cerebral, pero sabemos que no es causado por beber alcohol durante el embarazo, mirar la televisión, tomar refrescos dietéticos o no comer suficientes frutas y verduras. En general, los tumores cerebrales se originan cuando una sola célula comete un error.

En la mayoría de los tumores cerebrales hay anomalías de genes que participan en el control del ciclo celular, lo que permite el crecimiento celular sin control. Estas anomalías se deben a alteraciones que están directamente en los genes, o a cambios de lugar en los cromosomas que modifican la función de un gen.

Cada célula tiene moléculas muy grandes, los cromosomas, que contienen las instrucciones genéticas que determinan características como la estatura, el color del cabello y la fisonomía de la cara. Estos cromosomas son un conjunto de genes que determinan en qué tipo celular se van a convertir las células (de hueso, de cerebro, etc.) y dónde se localizarán.

Los genes también contienen información que indica cuándo una célula tiene que dividirse, dejar de dividirse o morir. Se cree que el daño accidental de estas señales de control origina la mayoría de los tumores. El control de una célula se puede dañar de muchas maneras. Se cree que la mayoría de los tumores cerebrales pediátricos se originan en un accidente durante la división celular normal que crea un gen mutado (que ha cambiado). Un gen mutado puede indicarle a una célula que siga dividiéndose (como tener el pie trabado en el acelerador), o no indicarle que pare (como quedarse sin frenos). De cualquier manera, las células se dividen de una forma en que no deberían hacerlo, generando un tumor.

La aparición de la mayoría de los tumores cerebrales pediátricos requiere mutaciones en varios genes. Por ejemplo, si usted tiene el pie trabado en el acelerador, pero los frenos funcionan, no hay problema. Las células tienen “controles de seguridad” que deberían impedir que se dividan o mueran si algo anduvo mal. El cáncer se produce sólo si estos controles de seguridad fallan.

Todas las personas tienen dos copias de cada gen, una de cada padre. Para que crezca un tumor, las dos copias deben estar dañadas. Los genes están compuestos por ADN (material genético). A veces, la célula expulsa partes grandes de ADN, tal vez para liberarse de algunos genes que actúan como freno. Otras veces, amplifica grandes porciones del material genético, y entonces hay muchos más cromosomas que lo normal. Tratar de averiguar qué genes han mutado para permitir el crecimiento de un tumor es como encontrar una aguja en un pajar, pero los investigadores de todo el mundo están haciendo grandes esfuerzos de búsqueda.

Los pacientes con ciertas enfermedades genéticas (p. ej., neurofibromatosis, enfermedad de von Hippel-Lindau, síndrome de Li-Frameni y retinoblastoma) también tienen mayor riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso central. También se han informado algunos casos de tumores cerebrales en niños de la misma familia, aunque no tengan ninguno de estos síndromes genéticos.

En las investigaciones realizadas se ha estudiado a los padres de niños con tumores cerebrales y su exposición a ciertas sustancias químicas en el pasado. Algunas sustancias químicas pueden cambiar la estructura de un gen que protege al cuerpo de las enfermedades y el cáncer. Hay ciertos tipos de tumores que son más frecuentes en trabajadores de refinerías de petróleo y fábricas de caucho, y en los químicos. No se sabe cuál es la toxina química, si la hay, relacionada con esta mayor frecuencia de tumores.

Los niños que recibieron radioterapia en la cabeza para tratar otros tumores malignos también tienen mayor riesgo de desarrollar nuevos tumores cerebrales.

¿Cómo se clasifican los tumores cerebrales?

Los tumores se clasifican (nombran) siguiendo numerosos principios diferentes. Antes se nombraban por su aspecto al microscopio y a menudo, según su localización en el encéfalo. Los nombres cambiaron a medida que los investigadores tuvieron más información sobre los procesos celulares y moleculares que diferencian los grupos de tumores. Es importante saber esto porque muchos tumores tienen más de un nombre. Para confundir aún más las cosas, diferentes tumores pueden tener el mismo nombre. Por lo tanto, es esencial conocer no sólo el nombre que el anatomopatólogo (un médico especializado en analizar los tejidos del cuerpo a nivel celular) le dio al tumor, sino también qué sistema de estadificación (clasificación en etapas) se usó.

Children’s Hospital, Dana-Farber Cancer Institute y Brigham and Women’s Hospital usan la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para la mayoría de los tumores cerebrales pediátricos. Este sistema incorpora:

  • el aspecto microscópico de los tejidos (examen histológico), que indica en qué tipo de célula se originó el tumor
  • la localización del tumor en el encéfalo
  • el aspecto de las células del tumor (anaplasia), que indica cuán “agresivas” pueden llegar a ser

Un segundo componente importante del nombre de muchos tumores cerebrales pediátricos es el grado. El grado es una estimación del nivel de agresividad o malignidad de un tipo de tumor en particular. Por ejemplo, los tumores gliales (llamados también astrocitomas) se clasifican en cuatro grados. El grado I es el más bajo, lo que significa que estos tumores tienden, en promedio, a ser menos agresivos que los de grado IV, que suelen ser muy malignos y difíciles de tratar. El grado depende de numerosos factores, tales como cuántas células se están dividiendo al mismo tiempo o cuán atípico es el aspecto de una célula (en comparación con las células normales del mismo tipo).

Los tumores pueden clasificarse como benignos o malignos. Los tumores benignos por lo general son los que se mantienen bien encapsulados, y no tienen capacidad para diseminarse a tejidos vecinos o alejados. La extirpación completa del tumor suele ser un tratamiento suficiente.

Los tumores malignos son los que pueden diseminarse e invadir otras áreas. De modo que, aunque el tumor se extirpe mediante cirugía, volverán a crecer otras células, que seguirán invadiendo tejidos. La clasificación de un tumor cerebral como benigno o maligno puede ser muy engañosa. Los tumores benignos pueden ser mortales si comprimen ciertas áreas vitales o si no se pueden extirpar y continúan creciendo. Todos los tumores del sistema nervioso central son peligrosos.

Las clasificaciones se basan en el análisis de una muestra del tumor obtenida mediante una biopsia. La biopsia es un procedimiento quirúrgico que consiste en extraer una pequeña muestra del tumor para examinarla. Es posible que en la muestra de una biopsia o de una gran parte del tumor falten áreas de enfermedad más agresiva, lo que lleva a subestimar la verdadera naturaleza del tumor.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor cerebral?

La siguiente es una lista de los síntomas más frecuentes de un tumor cerebral. Sin embargo, los síntomas pueden ser diferentes en cada niño. Los síntomas varían de acuerdo al tamaño y la localización del tumor.

Muchos síntomas se relacionan con el aumento de la presión dentro o alrededor del encéfalo. En el cráneo no hay espacio libre para nada más que los tejidos delicados del encéfalo y su líquido. Cualquier tumor, tejido o líquido adicional puede comprimir el encéfalo y causar:

  • aumento de la presión intracraneal (PIC): a causa de tejido o líquido adicional. La presión puede aumentar debido al bloqueo de uno o más de los ventrículos que drenan el líquido que baña al encéfalo y la médula espinal (llamado líquido cefalorraquídeo, LCR), que hace que el líquido quede atrapado en el encéfalo. El aumento de la PIC puede causar:
    • dolor de cabeza
    • vómitos (generalmente por la mañana)
    • náuseas
    • cambios en la personalidad
    • irritabilidad
    • somnolencia
    • depresión
    • reducción del funcionamiento cardíaco y respiratorio, que sin tratamiento lleva al coma
  • Otros síntomas dependen de la parte del encéfalo afectada por el tumor:
    • Algunos de los síntomas de los tumores del cerebelo (la parte de atrás del encéfalo), llamados tumores infratentoriales, son:
    • presión intracraneal (PIC) aumentada
    • vómitos (generalmente por la mañana sin náuseas)
    • dolor de cabeza
    • movimientos musculares no coordinados
    • problemas para caminar (ataxia)
  • Los tumores localizados en el tronco encefálico (parte media del encéfalo) pueden comprimir los nervios y producir síntomas como:
    • convulsiones
    • problemas endocrinológicos (diabetes y/o alteraciones de la regulación hormonal)
    • cambios visuales o visión doble
    • dolores de cabeza
    • parálisis de los nervios/músculos de la cara, o de la mitad del cuerpo
    • cambios respiratorios
    • presión intracraneal (PIC) aumentada
    • caminar de manera torpe y sin coordinación
    • pérdida auditiva
    • cambios de la personalidad
  • Los síntomas de los tumores localizados en la parte inferior del encéfalo suelen comprimir al cerebelo. Algunos de los síntomas son:
    • problemas para caminar (ataxia)
    • presión intracraneal (PIC) aumentada
    • pérdida del control de los nervios y músculos de la cara
  • Algunos de los síntomas de los tumores del cerebro (la parte frontal del encéfalo), llamados tumores supratentoriales, son:
    • convulsiones
    • cambios visuales
    • hablar arrastrando las palabras
    • parálisis o debilidad de la mitad del cuerpo o la cara
    • presión intracraneal (PIC) aumentada
    • somnolencia y/o confusión
    • cambios de la personalidad, alteración del juicio
    • pérdida de la memoria de corto plazo
    • alteraciones de la marcha
    • problemas de comunicación
  • Algunos de los síntomas de los tumores de la vía óptica (ojos) son:
    • problemas visuales
    • anomalías de la pubertad o del crecimiento
  • Algunos de los síntomas de los tumores de la médula espinal (que suelen provenir de un tumor localizado en un punto más alto de la médula) son:
    • disfunción del intestino o la vejiga
    • dolor de espalda
    • debilidad o pérdida de la sensibilidad focal, que depende de la localización del tumor en la médula espinal

Los síntomas de un tumor cerebral pueden ser parecidos a los de otras enfermedades o problemas médicos. Consulte siempre con el médico de su niño para saber cuál es el diagnóstico.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo de un niño con un tumor cerebral?

El pronóstico depende en gran medida de:

  • el tipo de tumor
  • la extensión de la enfermedad
  • el tamaño y la localización del tumor
  • la presencia o ausencia de metástasis
  • la respuesta del tumor al tratamiento
  • la edad y el estado de salud general del niño
  • la tolerancia del niño a medicamentos, procedimientos o tratamientos específicos
  • los nuevos avances en el tratamiento

Como ocurre con cualquier cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar en gran medida entre una persona y otra. La atención médica sin demora y el tratamiento intensivo son factores importantes para lograr el mejor pronóstico. Los controles continuos son esenciales para un niño con un diagnóstico de tumor cerebral. Los sobrevivientes de un tumor cerebral pueden tener efectos secundarios por la radioterapia y la quimioterapia, así como un segundo proceso maligno.

Los pacientes pueden necesitar rehabilitación durante un período prolongado para recuperar las habilidades motoras y la fuerza muscular. En algunas formas de rehabilitación participan terapeutas del habla, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales. Se requieren más investigaciones para mejorar el tratamiento, reducir los efectos secundarios del tratamiento y encontrar una cura para esta enfermedad. El descubrimiento de nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios es constante.

¿Qué tipo de atención de seguimiento a largo plazo se debería esperar?

Una de las metas principales del Programa de Tumores Cerebrales Pediátricos es mejorar al máximo el funcionamiento a largo plazo de cada niño. Esto se logra mediante supervisión e intervenciones de diversas especialidades, según la necesidad, en una amplia variedad de áreas, como:

  • funcionamiento intelectual
  • evaluación y tratamiento de problemas endocrinológicos
  • valoración neurológica
  • atención psicosocial
  • audición, visión
  • disfunción ovárica
  • funcionamiento motor

Los niños que recibieron tratamiento para un tumor cerebral suelen tener cambios en el funcionamiento intelectual y motor que afectan al aprendizaje. Uno de los numerosos programas que apuntan a las necesidades especiales de estos niños es “Back to School” (De vuelta a la escuela), que ofrece una variedad de servicios individualizados para facilitar el retorno de estos niños a la escuela y aumentar al máximo su capacidad para tener una experiencia de aprendizaje exitosa.

Cómo enfrentar la enfermedad y recibir apoyo

Educación del paciente: Nuestras enfermeras están disponibles para guiar a los padres a lo largo del tratamiento de su niño y para ayudar a contestar cualquier pregunta que tengan. También se comunicarán por teléfono con ustedes para continuar el cuidado y apoyo que recibieron en Children’s.

De padre a padre: ¿Quiere hablar con alguien cuyo niño haya recibido tratamiento para un tumor cerebral o una enfermedad similar? Podemos ponerlos en contacto con otras familias que están dispuestas a compartir la experiencia que han tenido.

Apoyo confesional: Si usted y su familia necesitan apoyo espiritual, podemos conectarlos con la capellanía de Children’s. En nuestro programa participa cerca de una docena de clérigos representantes de las tradiciones episcopal, judía, luterana, musulmana, católica romana, unitaria y de la Iglesia Unida de Cristo que le escucharán, rezarán con usted y le ayudarán a observar las prácticas de su creencia religiosa durante su experiencia de tratamiento.

Profesionales de asistencia social y salud mental: Nuestros asistentes sociales y profesionales clínicos de salud mental han ayudado a muchas otras familias que pasaron por una situación similar a la suya. Podemos ofrecer asesoramiento y ayuda para afrontar el diagnóstico de su niño, y las tensiones emocionales relacionadas con la enfermedad y las dificultades económicas.

Y en nuestro sitio Para pacientes y familiares, encontrará todo lo que necesite saber sobre:

Cómo llegar a Children’s
Alojamiento
La experiencia en el hospital
Recursos disponibles para su familia

Por favor, recuerde que: puede solicitar servicios de intérpretes de Children’s llamando a la extensión 5-6369 desde el hospital, o al (617) 355-6369 si está fuera del hospital.

Brain tumor diagram translations:

Figure 1
Cerebrum Cerebro
Frontal Lobe Lóbulo frontal
Temporal Lobe Lóbulo temporal
Pons Protuberancia
Medulla Bulbo raquídeo
Brainstem Tronco encefálico
Spinal Cord Médula espinal
Cerebellum Cerebelo
Occipital Lobe Lóbulo occipital
Parietal Lobe Lóbulo parietal

 

Figure 2
Astrocytoma Astrocitoma
Optic Glioma Glioma óptico
Supratentorial Ependymoma Ependimoma supratentorial
Pinealoma Pinealoma
Craniopharyngioma Craneofaringioma
Medulloblastoma Meduloblastoma
Astrocytoma Cerebellar Astrocitoma cerebeloso
Infratentorial Ependymoma Ependimoma infratentorial
Brainstem Glioma Glioma del tronco encefálico